Pernicieuze anemie

Pernicieuze anemie is een vorm van bloedarmoede, gekenmerkt door verstoorde rijping van de rode bloedlichaampjes en versterkte afbraak, gepaard gaande met afwijkingen van de huid, de slijmvliezen en het centraal zenuwstelsel.

Bij de pernicieuze bloedarmoede, evenals bij de vormen van bloedarmoede die samenhangen met stoornissen in de opneming van voedingsstoffen uit de darm, bij darmafwijkingen, blijkt bij microscopisch onderzoek van het bloed, dat het aantal rode bloedlichaampjes zeer sterk is verminderd en dat zij afwijkend van vorm zijn. Men vindt er vele die te groot, soms veel te groot, zijn. Als gevolg daarvan is in een gegeven hoeveelheid bloed het aantal rode bloedlichaampjes nog sterker gedaald dan de hoeveelheid bloedkleurstof zodat het gemiddelde gehalte aan rode bloedkleurstof van de rode bloedlichaampjes groter is dan normaal terwijl er toch een duidelijke bloedarmoede bestaat. De aanwezigheid van deze grote vormen wijst erop dat het normale rijpingsproces gestoord is. Daarnaast is de bloedafbraak versterkt.

De pernicieuze bloedarmoede was tot het jaar 1926 een ongeneeslijke ziekte. Men wist wel dat het maagsap een gebrek aan zoutzuur vertoonde, maar de toediening van zoutzuur hielp al evenmin als de toediening van ijzer. In dat jaar vonden Minot en Murphy dat de verschijnselen van de ziekte konden worden bestreden door het eten van grote hoeveelheden lever. Dit brengt echter geen genezing en moet dus steeds worden voortgezet. Dit was echter bijzonder moeilijk vol te houden omdat er al zeer spoedig een grote weerzin tegen het eten van lever ontstond. Men ging toen inspuitbare leverextracten maken.

Dit alles wees erop dat in de lever een stof aanwezig moet zijn die voor de normale rijping van de rode bloedlichaampjes noodzakelijk is, een stof die blijkbaar bij de pernicieuze anemie ontbreekt. Toen later bleek dat een effect overeenkomend met dat van lever kon worden bereikt met een preparaat uit het maagslijmvlies van een varken, kon verband worden gelegd tussen de gestoorde maagsap-afscheiding en de bloedarmoede bij de lijders aan deze ziekte. Na moeizaam onderzoek bleek toen dat de ontbrekende stof vitamine B12 was. Tevens werd duidelijk dat de pernicieuze bloedarmoede berust op het ontbreken van een factor in het maagsap, nodig om deze stof (het vitamine B12) vrij te maken en aldus door het lichaam te doen opnemen. Deze in het maagsap aanwezige factor wordt ‘intrinsic factor’ (in het inwendige aanwezige factor) genoemd.

Thans is het mogelijk de aandoening te behandelen met geneesmiddelen waarin de ontbrekende factoren (vit. Bi2 en intrinsie factor) aanwezig zijn.

Symptomen van pernicieuze anemie

• Vermoeidheid en slapte.
• Duizeligheid,‘licht in het hoofd’.
• Bleekheid (vooral lippen, tandvlees, oogleden en nagelbedden).
• Hartkloppingen.
• Kortademigheid of‘pijn-op-de-borst’ bij inspanning.
• Gladde, rode en pijnlijke tong.
• Prikkelbaarheid en concentratiestoornissen.
• Geel verkleuring van oogwit en huid.
• Oorsuizingen (tinnitus).
• Gebrek aan eetlust en sterke vermagering.
• Misselijkheid en diarree.
• In een gevorderd stadium: neurologische verschijnselen, zoals gevoelloosheid en tintelingen in de ledematen; slechte coördinatie; cognitieve stoornissen (van vergeetachtigheid tot dementie of psychosen).

Oorzaken

Pernicieuze anemie is vrijwel altijd het gevolg van onvoldoende opname van vitamine B12. Dit is het gevolg van een stoornis in de cellen van het maag-slijmvlies (waarschijnlijk door een auto-immuunreactie), waardoor ze onvoldoende spijsverteringssappen produceren en geen intrinsieke factor aanmaken, een stof die essentieel is voor de opname van B12. De aandoening komt meer voor bij mensen met bekende auto-immuunziekten zoals de ziekte van Base-dow, vitiligo en vertraagde bijschildklierwerking.

Ouderen hebben een verhoogd risico. Bij gedeeltelijke of volledige maagresectie of beschadiging van het maagslijmvlies (bijvoorbeeld door bijtende chemicaliën) kan de vorming van intrinsieke factor worden gestoord. Dunne-darmaandoeningen kunnen de opname van B12 verhinderen en zodoende pernicieuze anemie veroorzaken.