Longfibrose

Ieder jaar krijgen zo’n duizend mensen in Nederland de diagnose longfibrose. Deze ziekte komt zowel bij mannen als bij vrouwen voor. De meeste mensen die met longfibrose worden gediagnosticeerd zijn ouder dan 50 jaar.

Wat is longfibrose?

Longfibrose is een chronische en zeldzame longziekte. Bij deze aandoening functioneren de longen slecht. Ze zijn niet meer in staat om voldoende zuurstof op te nemen en koolstofdioxide (soort ‘uitlaatgas’ van de mens) uit te scheiden. Uiteindelijk nemen de longen dan niet meer genoeg zuurstof op. Dit leidt op den duur tot vermoeidheid en kortademigheid.

Bindweefselvorming

De ziekte heeft de naam longfibrose, omdat fibrose bindweefselvorming (verlittekening), betekent. Bij longfibrose ontstaat er bindweefselvorming van het longweefsel. Dit kan zijn veroorzaakt door de blootstelling aan schadelijke stoffen, zoals asbest of sigarettenrook. Echter, in de meeste gevallen is de oorzaak onduidelijk.

De longen zijn opgebouwd uit luchtwegen en longblaasjes. In de longblaasjes worden stoffen uitgewisseld. Kooldioxide komt vanuit je bloed in de longblaasjes terecht en zuurstof komt vanuit de longblaasjes in je bloed terecht. Deze uitwisseling verloopt alleen goed als de lucht die je inademt door de wand van de longblaasjes heen kan. Als je longfibrose hebt, is deze wand erg dik, omdat er bindweefselvorming is ontstaan. Hierdoor kan de ingeademde zuurstof niet door de wand heen en krijg je weinig zuurstof binnen.

Wat zijn de oorzaken van longfibrose?

Vaak ontstaat longfibrose erg langzaam. Bij ongeveer de helft van de gevallen is er een duidelijke oorzaak aan te wijzen, bij de andere helft is de oorzaak onduidelijk. De bekendste oorzaken van longfibrose zijn:

• Auto-immuunziektes, zoals reumatoïde artritis, jicht en sclerodermie.
• De ziekte sarcoïdose (de ziekte van Besnier Boeck (Schaumann): bij deze zeldzame ziekte ontstaat er vaak onverwacht ontsteking in de lichaamsorganen- en weefsels.
• Medicijnen en behandelingen: sommige medicijnen en behandelingen kunnen leiden tot longfibrose, zoals chemotherapie bij kanker.
• Jarenlange blootstelling aan een chemische stof, zoals verf of asbest.
• Jarenlange blootststelling aan organische materialen, zoals vochtig hooi of duivenmest. Meestal zijn schimmels in het materiaal dan de oorzaak.
• Soms kan een infectie de oorzaak zijn, bijvoorbeeld legionella of tuberculose.

Wat zijn de symptomen van longfibrose?

De belangrijkste en meest voorkomende symptomen bij longfibrose zijn:

• Benauwdheid
• Een droge hoest
• Kortademigheid: je hebt het gevoel dat er te weinig lucht in je longen zit, waardoor je naar adem hapt of hijgt.
• Weinig energie
• Snel moe

Trommelstokvingers en horlogeglasnagels

Naast deze veelvoorkomende symptomen, kan je ook last hebben van hoofdpijn, depressieve gevoelens en concentratiestoornissen. Bij sommige mensen met longfibrose is er sprake van verdikte vingertoppen (trommelstokvingers) of vingernagels in een abnormale vorm (horlogeglasnagels). Soms treden deze klachten ook op bij de tenen en teennagels.

Welke soorten longfibrose bestaan er?

Er bestaat vijf soorten longfibrose. Dit zijn:

• • Idiopathische Pulmonale Fibrose (IPF)

• Longfibrose door andere ziekten
• Longfibrose door inademing van schadelijke stoffen
• Longfibrose na radiotherapie
• Longfibrose door het gebruik van medicijnen

Idiopathische Pulmonale Fibrose (IPF)

Idiopathische Pulmonale Fibrose wordt meestal afgekort als IPF. Idiopathisch betekent ‘zonder bekende oorzaak’. Het is dan niet bekend wat de oorzaak is.

Longfibrose door andere ziekten

Longfibrose kan ontstaan door een andere ziekte. Dit is vooral het geval bij auto-immuunziekten (zie oorzaken). Meestal gaat het dan om een mildere vorm van longfibrose.

Longfibrose door inademing van schadelijke stoffen

Longfibrose kan ook ontstaan door een langdurige inademing van schadelijke stoffen. Bekende voorbeelden van stoffen zijn asbest, steenwol, glasvezels, metalen en steenstof. De stoffen kunnen de longblaasjes beschadigen en er kan dan littekenweefsel ontstaan.

Longfibrose na radiotherapie (bestraling)

Door bestralingen van de borstkas, bijvoorbeeld bij de behandeling van borstkanker of longkanker, kan littekenweefselvorming in de longen ontstaan. Soms kan dit leiden tot fibrose.

Longfibrose door het gebruik van medicijnen

Sommige medicijnen kunnen longfibrose veroorzaken. Deze klanten kunnen soms pas jaren later optreden nadat iemand al met de medicatie is gestopt. Het is nog steeds niet duidelijk wat er dan precies is misgegaan in lichaam.

Hoe wordt longfibrose vastgesteld?

Als de arts longfibrose vermoedt, worden er een aantal onderzoeken uitgevoerd om het vermoeden te bevestigen. Meestal worden de volgende onderzoeken verricht:

• HRCT-scan: deze scan geeft een goed 3D-beeld van de longen.
• Röntgenfoto van de longen: ook wel een X-thorax genoemd.
• Longfunctieonderzoek: hierbij moet je ademen door een mondstukje. Dit stuk is verbonden aan een machine. De uitslag geeft duidelijk weer hoe goed je longen functioneren.
• Bloedtesten: de arts kan dan zien hoeveel zuurstof er aanwezig is het bloed.
• Bronchoscopie: dit is een kijkonderzoek van de luchtwegen. Als de arts een afwijking tegenkomt, kan hij een stukje weefsel uit de longen halen voor onderzoek.
• Longbiopsie: tijdens een kijkoperatie wordt een stukje longweefsel verwijderd voor onderzoek.

Niet alle bovenstaande onderzoeken zijn bij iedere patiënt noodzakelijk. Soms kan de arts de diagnose longfibrose al na een of twee onderzoeken stellen.

Hoe wordt longfibrose behandeld?

Longfibrose kan niet worden verholpen. Het is een ongeneeslijke, chronische longziekte. Gevormd litteken- of bindweefsel verdwijnt niet meer en de longen zijn dus blijvend beschadigd. Wel zijn er medicijnen die verdere verlittekening in de longen tegengaan. De meeste patiënten krijgen een combinatie van medicijnen en een hoge dosis prednison. Deze medicijnen vertragen het ziekteverloop en verminderen de klachten.

Imuran en Endoxan

Deze medicijnen worden voorgeschreven als er meer ontstekingen zijn dan littekenweefsel.

Prednison

Bij een vorm van longfibrose waarbij de arts verwacht dat verbetering kan optreden en waarbij er meer ontstekingen dan littekenweefsel voorkomen, wordt prednison voorgeschreven.

Regelmatige controle

Als je longfibrose hebt, is een regelmatige controle door de arts nodig om het ziekteverloop in de gaten te houden. Zo kan de arts op tijd ingrijpen of een behandeling starten of intensiveren.

Wanneer de oorzaak bekend is, kan verergering van de ziekte worden voorkomen door de oorzaak weg te nemen.

Wat is de levensverwachting bij longfibrose?

Longfibrose is een longziekte die alleen maar verergerd. De longfunctie zal achteruitgaan. Bij sommige mensen verloopt deze achteruitgang heel langzaam, bij anderen treedt er al vrij snel een verslechtering op. Door de ziekte wordt je levensverwachting dan ook minder. De prognose bij deze longziekte is weer afhankelijk van je persoonlijke situatie.

Fysiotherapie

Ook al verandert fysiotherapie niet aan de ziekte, toch is het wel goed voor je lichaam. Hiermee kun je de levenskwaliteit verbeteren.

Zuurstofbediening

Als je kampt met ernstig zuurstofgebrek kan de arts besluiten om zuurstofbediening te geven. Hierbij krijg je een zuurstoffles waarmee de longen continu extra zuurstof krijgen toegediend.oorzakenoorzaken