Syndroom van reye

Klachten en verschijnselen:
– Aanhoudende misselijkheid en braken na een virusinfectie.

Alarmerende verschijnselen

– Slaperigheid, gedaald bewustzijn, bewustzijnsverlies of coma.

IJlen of epileptische aanvallen.
Het syndroom van Reye is betrekkelijk zeldzaam. Het werd voor het eerst als een op zich zelf staande ziekte herkend in 1963. Het is een ernstige stoornis die bloed, lever en hersenen aantast. Kenmerkend zijn onder andere een hoge ammoniak- en zuurspiegel en een lage suikerspiegel in het bloed, vervetting en zwelling van de lever en hersenoedeem. Het hersenoedeem is verantwoordelijk voor de hierboven beschreven alarmerende verschijnselen.

De precieze oorzaak van het syndroom van Reye is onbekend, hoewel het bij kinderen waarschijnlijk door aspirinegebruik kan worden uitgelokt. De ziekte treedt meestal op bij kinderen van 2 tot 16 jaar, kort na een virusinfectie, zoals waterpokken, griep of een gewone bovenste-luchtweginfectie. Er is echter vrijwel nooit een virus aan te tonen in de lever of in de hersenen, de twee gebieden die het meest door het syndroom worden getroffen. Meestal is er geen koorts.

Diagnose.

Kenmerkend is dat de verschijnselen bijna een week na de virusinfectie beginnen. In het begin is er sprake van aanhoudende misselijkheid en braken, hetgeen één tot drie dagen duurt. Dit wordt gevolgd door een toenemende achteruitgang van de geestesgesteldheid van het kind naarmate de hersenzwelling erger wordt. Deze achteruitgang gaat via sufheid en slaperigheid naar gedaald bewustzijn en steeds dieper coma. Er kunnen perioden van onrust of epileptische aanvallen optreden. De verschijnselen ontwikkelen zich snel, in het verloop van een paar dagen. Waarschuw daarom zo snel mogelijk de huisarts. Nadat hij het kind onderzocht heeft, zal de arts aanvullend onderzoek aanvragen om de diagnose te kunnen stellen. Bloedonderzoek kan aanwijzingen geven voor het syndroom van Reye, maar het definitieve bewijs kan alleen door een leverbiopsie verkregen worden. Ook zal door middel van een ruggenprik hersen- en ruggenmergvloeistof worden afgenomen voor onderzoek naar andere ziekten die soortgelijke verschijnselen geven, zoals hersenvliesontsteking of encefalitis.

Hoe ernstig is het syndroom van Reye?

Hoewel de ernst sterk kan variëren, is het syndroom van Reye meestal een acute, levensbedreigende aandoening. Onmiddellijke behandeling is vereist. De overlevingskansen van het kind zijn afhankelijk van hoe ver de ziekte al is voortgeschreden en hoe snel de chemische huishouding van het lichaam weer stabiel wordt.

Vroeger was het sterftecijfer hoger dan 40 procent. Tegenwoordig is dit ongeveer 10 procent, doordat de diagnose in een vroeger stadium gesteld wordt en de behandelingen beter zijn. De meeste kinderen herstellen volledig in twee tot drie maanden, maar in sommige gevallen blijft hersenbeschadiging bestaan.

Behandeling.

Preventie. Het syndroom van Reye komt tegenwoordig minder voor, doordat bij virusinfecties bij kinderen beneden de 16 jaar zo min mogelijk aspirine voorgeschreven wordt. Voor kinderen beneden de 12 jaar wordt aspirine zelfs bij geen enkele ziekte aanbevolen. Veilige alternatieven zijn bijvoorbeeld paracetamol of ibuprofen.

Geneesmiddelen.

Soms moet het kind in het ziekenhuis worden opgenomen op de intensive care afdeling. Daar krijgt hij dan geneesmiddelen toegediend en kunnen de vitale functies geregistreerd worden. De geneesmiddelen worden meestal intraveneus (direct in de bloedbaan) toegediend. De bloedsuikerspiegel wordt verhoogd door toediening van glucose (suiker), de chemische bloedwaarden worden gecorrigeerd met oplossingen die natrium, kalium en chloor bevatten en de verzuring wordt behandeld met basische oplossingen. Soms worden kleine hoeveelheden insuline toegediend om de suikerstofwisseling te verhogen. Hersenoedeem wordt bestreden met een corticosteroïd (dexamethason) dat ontstekingsremmend werkt, terwijl ook een middel om te plassen (mannitol) wordt toegediend om de vochtafvoer via de urine te verhogen. Andere geneesmiddelen die soms toegediend worden, zijn laxeermiddelen, vitamine K en antibiotica die niet uit de darm worden opgenomen (neomycine).

De druk binnen de schedel kan geregistreerd worden en als richtlijn voor de behandeling worden gebruikt. Meestal wordt een katheter in een slagader ingebracht voor continue registratie van de bloedgassen (zuurstof, koolzuurgas), de zuurgraad van het bloed en de bloeddruk. Vaak wordt ook een buis in de luchtpijp ingebracht voor beademing.