Myasthenia gravis

Myasthenia gravis is een zeldzame stoornis in de prikkeloverdracht van zenuwen naar spieren. Door deze afwijking worden spieren die op zichzelf gezond zijn, niet meer geactiveerd. Daardoor worden deze spieren steeds zwakker totdat ze uiteindelijk verlamd raken. Het gaat vooral om spieren die door de hersenzenuwen geïnnerveerd zijn.

De ziekte beperkt zich vaak tot de oogspieren, maar de aangezichts-, nek-, strot-tehoofd-, keel- en ademspieren kunnen ook aangedaan zijn. Uitbreiding naar de armen en benen is vrij zeldzaam. In extreme gevallen zijn alle spieren verzwakt.

Myasthenia gravis gaat vaak gepaard met een vergroting of tumor van de zwezerik (thymus) die achter het borstbeen zit.

Wat zijn de oorzaken van myasthenia gravis?

De aandoening berust op een stoornis in de prikkeloverdracht van het zenuwuiteinde naar de spier. Impulsen gaan van de hersenen uit en worden via een of meerdere zenuwen naar een spier voortgeleid. Wanneer ze de zogenaamde motorische eindplaat bereiken, worden ze door receptoren van de spier opgevangen en doorgegeven. Bij myasthenia gravis zijn deze receptoren geblokkeerd. Ze zijn niet meer in staat de zenuwimpulsen op te nemen en in beweging om te zetten. Het gevolg is dat de spieren zwakker worden.

Waarschijnlijk wordt deze blokkade door autoimmuun processen veroorzaakt. Bij de meeste myasthenie patiënten kunnen antilichamen tegen dwarsgestreepte (willekeurige) spieren en/of tegen de receptoren van de motorische eindplaat aangetoond worden.

Hoe wordt myasthenia gravis behandeld?

Voor de langdurige behandeling van myasthenia gravis zijn cholinesteraseremmers het belangrijkste geneesmiddel. Deze stoffen kunnen de blokkade van de receptoren tegengaan.

Afhankelijk van de ernst van de aandoening en van de leeftijd van de patiënt geeft men ook immunosuppressiva of corticosteroïden. Deze medicijnen onderdrukken de auto-immuunprocessen die de ziekte veroorzaken. Bij een tumor van de zwezerik moet de hele klier operatief verwijderd worden. Om een eventuele levensbedreigende verlamming van de ademhaling op te kunnen vangen, moeten myastheniepatiënten altijd enkele ampullen met cholinesteraseremmer bij zich dragen. Zodra ernstige symptomen optreden, kan het medicijn per injectie toegediend worden.

Ondanks de geneesmiddelen kunnen de ademhalingsspieren verlamd raken. In dat geval moet de patiënt (soms maandenlang) kunstmatig beademd worden.

Wanneer moet men de huisarts raadplegen?

Als eerste tekenen van myasthenia gravis worden meestal het hangen van de oogleden en gezichtsstoornissen zoals het zien van dubbelbeelden, opgemerkt. Verder kunnen ook andere verschijnselen optreden zoals slikstoornissen, onduidelijke spraak en afname van het stemvolume na enige tijd praten. Kenmerkend voor de ziekte is dat de verschijnselen pas in de loop van de dag optreden.

Wat doet de dokter?

De dokter kan op grond van een eenvoudige test al tot een voorlopige diagnose komen. Hij vraagt of de patiënt bepaalde spiergroepen, bijvoorbeeld die van de oogleden, meerdere malen heen en weer wil bewegen. Bij deze proef kunnen de spieren ook elektrisch gestimuleerd worden of door chemische stoffen die de zenuwimpulsen nabootsen.

Ziekteverloop

De ziekte kan op verschillende manieren verlopen. Soms verdwijnen de verschijnselen na maanden of jaren, maar soms worden de symptomen aanvalsgewijs steeds erger.

Deze aanvallen kunnen uitgelokt worden door infectieziekten (griep), schildklier aandoeningen, stress, sterke zonnestraling en bij vrouwen tijdens de menstruatie.