De ziekte van Creutzfeldt-Jakob

Mensen die te maken krijgen met de ziekte van Creutzfeldt-Jakob, ervaren over het algemeen rond hun vijftigste levensjaar de eerste verschijnselen van deze hersenziekte. Het is een zeer zeldzame ziekte, waarmee vermoedelijk tien tot twintig mensen in Nederland te kampen hebben. Hersencellen sterven in rap tempo af, met verschillende ernstige gevolgen. In dit artikel lees je alles over de ziekte van Creutzfeldt-Jakob.

Oplopen van de ziekte

De ziekte van Creutzfeldt-Jakob wordt gekenmerkt door een zeer lange incubatieperiode, die varieert van vier tot twintig jaar. Het meest lastige van de hersenziekte is dat de juiste diagnose pas na overlijden gesteld kan worden. Er kunnen natuurlijk wel sterke vermoedens bestaan, onder andere door het optreden van de volgende ziekteverschijnselen:

• Ataxie (stuurloosheid);
• Controleverlies over verschillende spieren in het lichaam (onder andere spierspasmen);
• Dementie;
• Moeite krijgen met praten;
• Slechter gaan zien;
• Verlammingsverschijnselen.

Deze symptomen komen bij verschillende hersenziekten voor, wat het vermoeden van de juiste diagnose nog minder gemakkelijk maakt.

Oorzaak

Prionen zijn de oorzaak van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob. Dit zijn speciale eiwitten, die van vorm zijn veranderd en daardoor aanleiding zijn voor diverse ziekteverschijnselen. Bij verreweg de meeste patiënten waarbij de ziekte na overlijden is vastgesteld, is niet bekend hoe zij deze hebben opgelopen. In tien tot vijftien procent kan de ziekte worden gerelateerd aan een erfelijke oorzaak. Vermoedelijk kan het eten van vlees van besmette dieren (schapen en runderen) de hersenziekte veroorzaken.

Verloop van de hersenziekte

In het beginstadium van de ziekte, lijkt er sprake te zijn van lichte en relatief onschuldige klachten. De patiënt lijkt wat overspannen of neerslachtig te zijn. Al snel is er echter sprake van ernstig geheugenverlies, wat een gevolg is van het snelle afsterven van hersencellen. Ook bewegen en praten wordt steeds moeilijker. Over het algemeen openbaart de ziekte van Creutzfeldt-Jakob zich op een leeftijd tussen de vijftig en zestig jaar. Er lijkt een andere variant in opkomst te zijn, die met name jongere mensen (onder de veertig jaar) treft.

De ziekte van Creutzfeldt-Jakob is tot op heden niet te behandelen en heeft een snel verloop. Binnen enkele maanden tot maximaal twee jaar leidt de hersenziekte tot het overlijden van de patiënt.

Op dit moment wordt er onderzoek gedaan naar mogelijke behandelmethoden. Zo zou de verkeerde eiwitvouwing ongedaan kunnen worden gemaakt door middel van een peptide. Ook aan de geneesmiddelen astemizol en tacrolimus wordt een genezend effect toegeschreven, maar dat is nog niet medisch bevestigd.