Sclerodermie

Het weefsel dat de organen in ons lichaam bij elkaar houdt, noemen we bindweefsel. Huid, bindweefsel en met name bloedvaten zijn normaal gesproken elastisch. Ze kunnen gerekt en in zekere zin verschoven worden om de bewegingen van het lichaam niet te belemmeren. Dat geldt ook voor de slijmvliezen van het maag-darm-kanaal.

Deze flexibiliteit komt in huid en bindweefsel vooral tot stand door de aanwezigheid van elastische vezels.

In enkele gevallen komt het voor dat het bindweefsel sterk uitzet, hard wordt en zijn elasticiteit kwijtraakt. Ook de bloedvaten zijn daardoor aangetast, waarbij de wanden zich verdikken en stug worden. Daardoor wordt de huid in de betreffende lichaamsdelen hard, glad en stug. Ze is nog maar nauwelijks te bewegen of te verschuiven en maakt altijd een strak gespannen indruk. Door de slechtere doorbloeding ziet ze er oftewel bleek als ivoor oftewel blauwachtig uit. Dit ziektebeeld heet sclerodermie. Het kent twee vormen die beide bij vrouwen vier keer vaker voorkomen dan bij mannen.

Plaatselijke sclerodermie
Bij deze vorm kunnen de symptomen beperkt blijven tot bepaalde plaatsen, bijvoorbeeld ronde plekken die
meestal op het voorhoofd, de armen, de benen en vooral de handen en de voeten in de buurt van vingers en tenen ontstaan.

Systemische sclerodermie
De systemische of diffuse progressieve sclerodermie kent daarentegen een ernstiger verloop. Ze breidt zich langzaam uit over grotere delen van het lichaam, tast uiteindelijk zelfs de slijmvliezen van mond, keel, slokdarm, maag en dunne darm aan, beschadigt het hart, de longen en nieren en eindigt tenslotte met de dood.

Wat is de oorzaak van sclerodermie?

Het is niet bekend waardoor deze ziekte wordt veroorzaakt. Het staat alleen vast dat het afweersysteem een rol speelt en dat het een autoimmuunziekte is.

Hoe wordt sclerodermie behandeld?

Terwijl men bij de plaatselijke vorm door injecties met cortison in de betreffende gebieden alsook door fysiotherapie met massages, modder of fangopakkingen en behandeling met ultrageluid, op zijn minst een verdere uitbreiding kan voorkomen, is de behandeling van de systemische vorm moeilijker. Pogingen om deze vorm te behandelen met corticosteroïden en andere hormonen, met penicilline alsook met medicijnen die de doorbloeding bevorderen en fysiotherapie, kunnen de voortgang van het ziekteproces slechts in een paar gevallen echt afremmen of stoppen.

De klachten doen zich meestal eerst voor aan de vingers en handen, soms ook aan de tenen en voeten, die opvallend bleek of blauwachtig zijn en pijn doen, omdat ze slecht doorbloed zijn (Raynaud fenomeen). Aan de vingertoppen ontstaan open plaatsen en oedeem. De huid wordt hard als was, de vingers worden dun en kunnen nog maar nauwelijks worden bewogen.

Bij de systemische vorm wordt, uitgaande van het voorhoofd, het gezicht hard en de trekken worden strak (‘maskergelaat’). De mond wordt kleiner en de tong kan nog slechts met moeite worden bewogen.

Later ontstaan bij deze patiënten slikklachten, omdat het slijmvlies van de slokdarm verhard is. Het voedsel wordt niet langer goed verteerd, zodat er deficiënties ontstaan. De verharding van het hart en de longen leidt uiteindelijk tot de dood.