Lichtziekte EPP

We zijn met zeer veel verschillende allergieën bekend. Met de ene allergie, zoals hooikoorts, hebben jaarlijks duizenden Nederlanders te maken, waar een andere allergie juist zeer zeldzaam kan zijn. Een voorbeeld daarvan is de lichtziekte EPP (Erytropoëtische protoporfyrie), een aangeboren stofwisselingsziekte voor blootstelling aan licht. Feitelijk gezien is er sprake van een ziekte, niet van een allergie. In de praktijk zullen mensen EPP ervaren als een extreme allergie voor zonlicht.

Wat is EPP precies?

De lichtziekte EPP is aangeboren en zorgt ervoor dat het menselijk lichaam extreem allergisch reageert bij de blootstelling aan licht. Dat gaat in de meeste gevallen om zonlicht (zowel zichtbaar zonlicht als UV-licht), maar ook om de meeste vormen van kunstlicht. De stofwisselingsziekte zorgt ervoor dat de stof protoporfyrine in de huid zich ophoopt als de huid wordt blootgesteld aan licht. Het gevolg hiervan is dat er ontstekingen ontstaan. De ontstoken huid doet veel pijn, zwelt op en wordt rood. Al in de (vroege) kindertijd openbaart de ziekte zich.

Het gaat hier om een zeldzame, erfelijke stofwisselingsziekte die weliswaar niet direct levensbedreigend is, maar die wel een grote impact heeft op het leven. Hoe ernstig de symptomen en klachten zijn, verschilt van persoon tot persoon. Doordat de maatschappij is afgestemd op activiteit bij daglicht, hebben mensen met EPP vaak moeite hierbij aansluiting te vinden. Een sociaal isolement ligt dan ook op de loer. Niet voor niets wordt het ook wel de vampierenziekte genoemd. Het leven van EPP-patiënten speelt zich vaak letterlijk in de schaduw af. Op de lange termijn kan de ziekte in fysiek opzicht leiden tot onder meer nierfalen en de vorming van galstenen.

Omgaan met lichtziekte

Vaak wordt de exacte diagnose pas relatief laat gesteld, omdat de symptomen naar verhouding snel weer volledig verdwijnen als de persoon uit (zon)licht blijft. De lichtziekte EPP is niet te genezen. Bij een gestelde diagnose is het dus zaak zo goed mogelijk om te gaan met de stofwisselingsziekte: de persoon moet leren licht zoveel mogelijk te vermijden of zich daar goed tegen beschermen.

Kleding vormt de beste bescherming, beter dan zonnebrandcrèmes en soortgelijke producten. Zoveel mogelijk huid moet worden bedekt om symptomen en klachten te voorkomen. Er zijn wel middelen en supplementen op de markt die de lichttolerantie verbeteren, zoals bètacaroteen en afamelatonide. Verder zal een persoon met EPP geregeld de leverfunctie moeten laten controleren. Bij de ziekte is er namelijk een verhoogde kans op complicaties in de leverwerking.