Fibreuze dysplasie

Bij fibreuze dysplasie is op bepaalde plaatsen botweef-sel vervangen door abnormaal weefsel. Nieuw abnormaal weefsel vult stukken in de beenmergholte en vervangt het botweefsel. Het bot wordt daardoor groter en zwakker omdat het abnormale weefsel een onregelmatig patroon vormt. Soms is slechts een bot aangetast (monostotische fibreuze dysplasie) en in veel gevallen zijn er geen verschijnselen; de aandoening wordt meestal tussen 20 en 30 jaar ontdekt.

Bij polyostotische dysplasie kunnen zelfs meer dan de helft van de botten in het lichaam zijn aangetast; deze vorm wordt meestal in de vroege jeugd vastgesteld. Bij fibreuze dysplasie is er ook veelal sprake van verhoogde hypofyse- en schildklierwerking of Cushingsyndroom (zie aldaar).

Bovendien veroorzaakt fibreuze dysplasie, om onbekende redenen, voortijdige ontwikkeling van secundaire geslachtskenmerken (pubertas praecox) bij jonge meisjes. Genezing is niet mogelijk en de behandeling is gericht op verlichting van de symptomen, versterking van de botten en controle op overmatige botgroei.

fibreuze dysplasie symptomen

• Botpijn, vooral in de ribben, aangezichtsbeenderen en onderbenen.
• Moeite met lopen.
• Onregelmatige huidverkleuring.Vlekkerige huid-pigmentatie boven het aangetaste bot, maar ook elders op de huid. Bij polyostotische dysplasie zijn de donker gekleurde huiddelen soms beperkt tot een kant van het lichaam.
• Botbreuken of -misvormingen.
• Vergrote borsten, groei van schaamhaar en vaginale bloeding bij zeer jonge meisjes.

behandeling

• Gebruik zonodig OTC-pijnstillers.
• In ernstige gevallen, waarbij het gehele lichaam is aangetast, kan calcitonine — een hormoon dat de botvorming regelt — worden voorgeschreven. De uitbreiding van de aandoening kan hiermee worden geremd, maar reeds bestaande schade is niet te herstellen.
• Soms is osteotomie nodig, waarbij teveel en abnormaal botweefsel operatief wordt verwijderd.
• Gezond bot van elders in het lichaam kan worden getransplanteerd of geënt op het aangetaste bot om het dysplastische botweefsel te vervangen.
• Verzwakte botten kunnen worden versterkt d.m.v. gipsverband of spalken.

Ga naar de dokter als een kind botpijn heeft met of zonder verschijnselen van fibreuze dysplasie.